Arterite temporale (giganto-cellulare di Horton)

Cos’è?

È una malattia autoimmune [1] che colpisce i vasi sanguigni di grande e medio calibro, in particolare l’aorta e i suoi principali rami, con predilizione per i vasi esterni del capo e del collo (extracranici). Questo tipo di patologie vengono definite vasculiti.
Le lesioni che si riscontrano a livello dei vasi colpiti sono caratterizzate da infiltrazioni di cellule infiammatorie e di cellule giganti (da cui il nome giganto-cellulare).

Si tratta di una vera emergenza medica che può comportare severe complicanze sistemiche e oftalmologiche. Tra queste ultime la più grave è l’improvviso e rapido calo del visus, che può anche essere bilaterale e permanente.

Chi colpisce?

Colpisce generalmente persone di età superiore ai 50 anni, l’età media d’insorgenza è di circa 70 anni. Più frequentemente interessa il sesso femminile e la razza caucasica, con maggiore incidenza nei paesi scandinavi e nel nord Europa, nel 30-50% è associata con la Polimialgia Reumatica (PMR), una sindrome infiammatoria caratterizzata da rigidità e dolore a carico delle spalle e del collo. La sua eziologia è ancora sconosciuta, l’evento iniziale è l’attivazione dei monociti e dei macrofagi probabilmente scatenata da un’infezione microbica, anche se tale ipotesi non è stata dimostrata. Alcuni studi suggeriscono una predisposizione genetica alla malattia.

Come si manifesta?

Le persone colpite presentano sintomi sistemici che solitamente precedono quelli oftalmologici, ma in alcuni casi questo può non verificarsi. Una manifestazione sistemica che si manifesta della maggior parte dei pazienti è la cefalea, localizzata di solito a livello temporale e occipitale, accompagnata o meno da febbre anche molto elevata. Altri sintomi frequenti sono: astenia (spossatezza), anemia e perdita di peso, per una diagnosi precisa occorre sempre rivolgersi ad un medico. I sintomi locali dipendono dal vaso colpito e dal mancato apporto di ossigeno al tessuto irrorato (ischemia). Il coinvolgimento delle arterie temporali (da cui il nome) causa mal di testa (cefalea), con caratteristico dolore e debolezza scatenati durante la masticazione (claudicatio della mandibola). Ci può essere, inoltre, un interessamento del sistema nervoso centrale (nei casi estremi ictus, paralisi e aneurismi).

Quando vengono colpite le arterie che irrorano l’occhio (principalmente le arterie ciliari posteriori, meno frequentemente l’arteria ciliare retinica, raramente l’arteria oftalmica), si manifestano disturbi nella visione sino alla perdita totale o parziale della vista di uno o entrambi gli occhi. Tale situazione è spesso preceduta da episodi di amaurosi fugace (circa nel 30% dei pazienti), scatenata da una ischemia transitoria della testa del nervo ottico. Nel 50% degli occhi affetti residuerà un visus molto scarso, con un difetto del riflesso pupillare afferente. Si evidenziano alterazioni del campo visivo, diplopia transitoria (visione doppia), abbassamento della palpebra, può essere inoltre presente dolore oculare.

Come si diagnostica?

La diagnosi di Arterite Temporale non è sempre facile. Le indagini di laboratorio sono utili, ma la conferma diagnostica si ha solo dopo aver eseguito una biopsia dell’arteria temporale, in quanto quest’esame specifico consente di evidenziare l’infiltrazione di cellule infiammatorie. I criteri da considerare per arrivare ad una diagnosi precisa sono:

• età uguale o superiore a 50 anni;
• cefalea;
• dolorabilità alla palpazione, ingrossamento o ridotta pulsatilità dell’arteria temporale;
• VES > 50 mm/h
• alterazione all’esame bioptico dell’arteria temporale.

La velocità di eritrosedimentazione (VES) è la prima indagine di laboratorio utile per fare diagnosi, nei pazienti affetti da arterite temporale ha solitamente valori superiori alla norma, nonostante in un 10-20% dei casi rimanga invariata. Ovviamente è fondamentale escludere la presenza di altri fattori che possano comportare un aumento della VES, come patologie infiammatorie, neoplasie, infezioni. Importante eseguire anche un esame della proteina C reattiva (PCR), che risulta essere più sensibile della VES per porre diagnosi di arterite temporale e maggiormente correlata alla positività della biopsia.

Qual è la terapia?

La terapia da adottare si avvale, in questi casi, dell’uso di cortisonici in dosaggi elevati che riducono il processo infiammatorio in atto ed il rischio di complicanze ischemiche legate alla patologia. In caso di non risposta ai farmaci steroidei o di effetti indesiderati, si possono utilizzare farmaci immunosoppressori (tipo il metotrexate o l’azatioprina). Conclusasi la fase acuta, deve essere comunque continuata una terapia con dosi ridotte di corticosteroidi (terapia di mantenimento).

Scheda informativa a cura dell’Agenzia internazionale per la prevenzione della cecità-IAPB Italia onlus
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Pagina pubblicata il 22 luglio 2009. Ultimo aggiornamento: 6 maggio 2024.

Ultima revisione scientifica: 6 maggio 2024.