Maculopatia: cause, sintomi, trattamento, consigli utili.

Description: Maculopatia occhi: sintomi, cause, come prevenirla. Maculopatia test: gli esami da fare per la diagnosi. Leggi l’articolo completo degli oculisti IAPB Italia.

Maculopatia: cos’è?

Per maculopatia si intende qualsiasi malattia dell’occhio che colpisce la macula, l’area che si trova al centro della retina e che serve alla visione distinta centrale (anche per leggere questo testo, oltre che per riconoscere i volti, guidare, ecc.). Al centro della macula c’è la fovea: si tratta di una depressione retinica dove si trova la foveola, la zona più sottile in cui sono presenti solo i coni. Questi ultimi sono dei fotorecettori – ossia cellule in grado di trasformare i segnali luminosi in impulsi bioelettrici – responsabili anche della percezione dei colori (a differenza dei bastoncelli, abbondanti nella periferia retinica, che vengono sfruttati per percepire forme e movimento in condizioni di scarsa luminosità).

Maculopatia occhi: quante forme esistono?

Le maculopatie si possono distinguere in ereditarie e acquisite.
Le forme ereditarie sono le seguenti:

• malattia di Stargardt o distrofia maculare giovanile;
• malattia di Best o distrofia vitelliforme;
• distrofia maculare pseudoinfiammatoria di Sorsby;
• distrofia maculare North Carolina;
• distrofia maculare tipo Butterfly;
• edema maculare cistoide dominante.

Le forme acquisite, invece, includono:

• degenerazione maculare legata all’età (AMD), di cui si riconoscono due tipologie:
  • la forma atrofica (secca ovvero non essudativa)
  • la forma essudativa (umida, neovascolare).
• maculopatia miopica (riguarda soggetti con miopia elevata);
• infezioni (corioretinite da Toxoplasma);
• fenomeni infiammatori (uveite, corioretinopatia sierosa centrale);
• traumi (edema di Berlin);
• problemi vascolari (occlusione vascolare retinica arteriosa o venosa, centrale o di branca);
• alterazioni dell’interfaccia vitreo-retinica (pucker maculare, foro maculare);
• complicanze post-operatorie (edema maculare cistoide dopo intervento di cataratta);
• maculopatia da assunzione di farmaci (quali antimalarici, tamoxifene, tioridazina e clorpromazina);
• maculopatia correlata a patologie sistemiche (diabete).

Degenerazione maculare legata all’ età (amd)

L’AMD generalmente si presenta dopo i 55 anni e rappresenta la principale causa di cecità legale nel mondo occidentale. Come accennato in precedenza, può presentarsi in due forme diverse, quella atrofica e quella essudativa, che andremo ad analizzare un po’ più nel dettaglio.
La maculopatia atrofica o secca è caratterizzata da una evoluzione lenta e meno aggressiva della forma umida; colpisce quasi sempre entrambi gli occhi, anche se in forma asimmetrica. In una percentuale tra il 10 e il 15 % la forma atrofica può evolvere nella forma più grave (essudativa); per questo è molto importante seguire attentamente la patologia con visite ed esami strumentali periodici (circa ogni 6 mesi a meno che non si riscontrino peggioramenti significativi della sintomatologia).
La maculopatia essudativa o umida è meno comune, ma più aggressiva e ad evoluzione più rapida. È caratterizzata dalla presenza di nuovi vasi sanguigni retinici nella sede maculare (centro della retina), che possono evolvere fino a una cicatrice sottoretinica. Tale forma può essere trattata con iniezioni intravitreali ripetute di farmaci anti-VEGF (iniezioni nell’occhio), che hanno lo scopo di bloccare la crescita dei nuovi vasi (neovascolarizzazione) e facilitare il riassorbimento dell’essudazione retinica.

Maculopatia miopica

La miopia elevata (superiore alle 6 diottrie) favorisce spesso l’insorgenza di una particolare forma degenerativa che coinvolge il polo posteriore (maculopatia miopica). In particolare, sia la regione peripapillare che quella maculare presentano fenomeni di distrofia della coriocapillare e dell’epitelio pigmentato che ricordano gli aspetti della maculopatia degenerativa senile, pur avendo delle proprie peculiarità. La complicanza più grave della maculopatia miopica è la neovascolarizzazione sottoretinica, che causa un improvviso e importante calo del visus nel paziente.

Pucker maculare

Si tratta di una patologia secondaria ad alterazioni del vitreo, che colpisce principalmente soggetti oltre i 50 anni di età. Nel paziente affetto da pucker maculare si evidenzia la presenza di una membrana epiretinica che porta con il tempo alla distorsione della superficie retinica centrale (zona maculare) e quindi all’insorgenza di particolari disturbi visivi: metamorfopsie (immagini distorte), micropsie (immagini più piccole), calo del visus in generale (il paziente riferisce di avere la vista offuscata o la vista annebbiata).

Foro maculare

È in genere monolaterale e si presenta con maggiore frequenza nei soggetti di sesso femminile. I sintomi nella fase iniziale della malattia possono essere piuttosto sfumati, tanto da non essere percepiti dal paziente. Di solito i disturbi visivi più frequenti sono: metamorfopsie, riduzione del visus, scotoma.

Maculopatia occhi: edema maculare cistoide post-intervento di cataratta

Con il termine edema maculare cistoide s’intende l’accumulo di liquido all’interno degli strati retinici. Si tratta di una complicanza che può presentarsi dopo l’intervento di cataratta. All’esame alla lampada a fessura l’oculista può osservare un rigonfiamento retinico di grado variabile, la scomparsa del tipico riflesso maculare per la perdita della fisiologica depressione foveolare, la presenza delle tipiche “cisti” ripiene di liquido. Anche in questo caso il visus del paziente può risultare piuttosto ridotto.

Maculopatia: sintomi

Il sintomo principale della maculopatia è una caratteristica perdita della funzione visiva centrale: chi ne è affetto risulta avere una zona di non visione al centro del campo visivo (scotoma negativo, che si ha quando lo stimolo luminoso non viene percepito per riduzione o assenza di sensibilità), da non confondere con la visione di una macchia di intensità e colore vario (ad esempio nera) nella stessa zona (scotoma positivo) denunciata, ad esempio, da chi è colpito da neurite ottica.
Altro sintomo comune nelle maculopatie è la distorsione delle immagini (metamorfopsia). Con minore frequenza il paziente può avere l’errata percezione delle dimensioni degli oggetti osservati, che possono essere sia sottostimate (micropsia) che sovrastimate (macropsia).

Maculopatia test: gli esami da fare per la diagnosi

L’acuità visiva è il test più importante per valutare la funzionalità maculare (in particolare l’acuità da vicino). I maculopatici, quando guardano attraverso un foro (detto stenopeico), vedono meno delle persone la cui vista è buona. L’esame del fondo oculare è ovviamente fondamentale perché consente di verificare lo stato della retina e l’eventuale progressione della malattia. Un test per la maculopatia estremamente importante è quello di Amsler – che consiste in una griglia a quadretti al cui centro compare un punto nero – che consente di valutare in maniera dettagliata la capacità visiva intorno al punto di fissazione (area foveale e quella parafoveale ad essa contigua): è fondamentale per seguire il decorso della malattia. I pazienti malati riferiscono di vedere linee curve (deformate) anziché segmenti retti e perpendicolari tra loro. Questi test sono fondamentali e devono essere sempre effettuati al fine di una corretta diagnosi di maculopatia. A questi esami può essere a volte indispensabile associare indagini strumentali, come l’OCT, l’angio-Oct, la fluorangiografia e l’angiografia al verde di indocianina.

Maculopatia: trattamento

Il trattamento dipende dal tipo di maculopatia. Per la degenerazione maculare senile atrofica, attualmente non esistono terapie, anche se per controllare la malattia e cercare di rallentarne l’evoluzione, è indicata una terapia di “supporto” per la retina a base di integratori specifici da assumere per via orale (sempre sotto il controllo dell’oculista).
Attualmente i farmaci anti-VEGF somministrati mediante iniezione intravitreale rappresentano, invece, la terapia di riferimento nella maggior parte delle forme di AMD neovascolare, in assenza di controindicazioni sistemiche o locali. Il primo farmaco anti-VEGF ad essere introdotto e approvato dalla Food and Drug Administration (FDA) è stato il Pegaptanib nel 2004. Tuttavia, in relazione alla limitata percentuale di pazienti con un significativo miglioramento dell’acuità visiva, questo trattamento è stato poi superato dall’uso di farmaci più efficaci, quali Ranibizumab, Bevacizumab e Aflibercept. La molecola del Ranibizumab si è dimostrata essere piuttosto efficace in termini di mantenimento dell’acuità visiva del paziente, garantendo inoltre un’elevata sicurezza locale e sistemica. Il Bevacizumab è una molecola più grande, utilizzata comunque per il trattamento della AMD neovascolare come molecola alternativa e più economica rispetto ad altre. Il trattamento con i suddetti farmaci intravitreali prevede un’iniezione al mese per i primi 3 mesi, ed eventuali successive somministrazioni in base alla risposta del paziente.
Una relativamente nuova risorsa è rappresentata dall’Aflibercept, molecola per la quale è suggerito un regime di trattamento con iniezioni intravitreali mensili per i primi tre mesi, seguite da iniezioni ogni 8 settimane.
Sempre nell’ambito dei farmaci anti-VEGF, come nuova cura (ottobre 2019) per il trattamento della AMD neovascolare, è stato approvato da parte della FDA il Brolucizumab. Tale approvazione è poi giunta anche per l’Europa nel 2020. Si tratta di una nuova molecola, che si è dimostrata di pari efficacia rispetto all’Aflibercept, per il cui utilizzo è prevista sempre una somministrazione intravitreale mensile per i primi tre mesi (dose di carico), per poi passare ad un intervallo di trattamento ogni 12 settimane.
In caso di altre patologie maculari, quali ad esempio il pucker o il foro maculare, la terapia è di tipo chirurgico.

Maculopatia occhi: consigli utili per la prevenzione

Alcuni semplici consigli possono risultare sicuramente utili per ridurre il rischio d’insorgenza di una patologia maculare. Vediamo di seguito quali sono:

• evitare il fumo di sigaretta (nocivo per la salute anche per altre ragioni);
• seguire un’alimentazione ricca di sostanze antiossidanti (vitamina C, vitamina E, luteina, zinco, zeaxantina, ecc.). Inoltre, può essere consigliabile assumere alimenti ricchi di acidi grassi polinsaturi (Omega-3 e Omega-6), come ad esempio il pesce; ma è anche importante che la dieta sia povera di grassi animali mentre dovrebbe essere ricca di verdure a foglia verde, frutta fresca e noci;
• fare attività fisica in maniera regolare;
• difendersi dai raggi ultravioletti, soprattutto nei periodi estivi, al mare e sulla neve (leggi anche “Proteggere gli occhi dal sole”).

Scheda informativa a cura dell’Agenzia internazionale per la prevenzione della cecità-IAPB Italia onlus
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Aggiornamento scientifico: 24 Maggio 2021.