Cheratocono: cause, sintomi, trattamento.

Cos’è il cheratocono?

Il cheratocono è una malattia degli occhi a carattere degenerativo, non su base infiammatoria, che interessa la cornea (tessuto trasparente che riveste la superficie anteriore dell’occhio e che permette ai raggi luminosi di penetrare all’interno del bulbo  facendoli convergere sulla retina). A causa di questo processo degenerativo, la cornea, si assottiglia e si deforma, assumendo una caratteristica forma conica. Di profilo la superficie oculare diventa, quindi, più sporgente. Questi cambiamenti nella forma della cornea provocano progressivi cambiamenti dello stato refrattivo dell’occhio, che generalmente portano alla comparsa di un astigmatismo irregolare, miopia e successivo graduale peggioramento dell’ acuità visiva.

Le cause del cheratocono non sono note con certezza. Tuttavia, ci potrebbe essere una predisposizione genetica. Inoltre ci sono possibili legami con patologie generali dell’organismo (sistemiche), come la sindrome di Down, alcune malattie del collagene,  l’atopia. Infine, possono essere considerati fattori di rischio, alcune malattie oculari come la retinite pigmentosa, la retinopatia del prematuro, le cheratocongiuntiviti primaverili, piccoli traumi oculari ripetuti nel tempo e problemi al nervo trigemino.

Il cheratocono nella maggior parte dei casi è bilaterale (coinvolge entrambi gli occhi) e sembrerebbe colpire principalmente i soggetti di sesso femminile. La malattia è caratterizzata da un’insorgenza lenta e progressiva, che si manifesta generalmente nella seconda terza decade di vita. Spesso la malattia trova un assestamento intorno ai 40-50 anni; viceversa, in alcuni casi, lo “sfiancamento “ della cornea può essere talmente precoce e rapido da richiedere un trattamento chirurgico anche prima delle terza decade.

Nel cheratocono la cornea si indebolisce e, quindi, inizia a cedere (nei casi più gravi si arriva alla perforazione). Lo strato oculare esterno e trasparente, che si trova in corrispondenza dell’iride, si assottiglia a causa di un processo degenerativo delle fibre collagene. Semplificando si può dire che la cornea in un punto perde la capacità di resistenza meccanica e, a causa della pressione interna dell’occhio, avviene lo sfiancamento (in particolare nella zona centrale o paracentrale).

Come vede chi È AFFETTO DA CHERATOCONO?

In presenza di un cheratocono in fase iniziale, il paziente può riferire la comparsa di una visione sfocata, soprattutto da lontano, con aumento delle sensibilità alla luce e percezione delle immagini distorte. In un secondo momento la vista può continuare a regredire irreversibilmente, da cui la conseguente necessità di modificare spesso la gradazione degli occhiali. Di solito, negli stadi iniziali, miopia e astigmatismo sono in effetti ben correggibili con occhiali, negli stadi intermedi con lenti a contatto. In caso di cheratocono più “grave”, le lenti a contatto possono non essere più ben tollerate dal paziente o non sufficienti a correggere il difetto visivo.

Il timore più grande di molti pazienti è quello che il cheratocono possa condurre alla cecità, ma fortunatamente di norma non è così. È possibile infatti, come accennato in precedenza, ottenere una buona correzione del visus con occhiali o lac in un primo momento, o eventualmente ricorrere alla chirurgia nei casi più gravi. In tal modo, il paziente potrà avere un visus soddisfacente e una buona qualità di vita. Ad ogni modo, bisogna sempre prendere in considerazione la possibilità che in alcuni casi, a seguito di complicanze post chirurgia, si possano sviluppare danni gravi e irreversibili capaci di incidere fortemente sulla capacità visiva.

I SINTOMI del cheratocono

Abbiamo già anticipato quali possono essere i sintomi iniziali del cheratocono, andiamo adesso ad elencarli in maniera più completa. I sintomi del cheratocono possono comprendere:

• visione distorta;
• fastidio alla luce (fotofobia);
• bruciore agli occhi (irritazione oculare);
• occhi rossi;
• mal di testa;
• vista offuscata;
• visione doppia
• visione notturna ridotta.

Il cheratocono normalmente non dà dolore a meno che non avvenga un rapido sfiancamento della cornea e una sua perforazione. Spesso il cheratocono è associato a una congiuntivite allergica.

Come si cura il cheratocono

Le prime cure per il cheratocono consistono nell’ eliminare o correggere al meglio il difetto visivo causato dalla curvatura della cornea: questo è inizialmente possibile con occhiali ma, col progredire della patologia, solo le lenti a contatto possono dare il risultato sperato. In questo caso la lente a contatto non ha solo uno scopo refrattivo, ma contiene meccanicamente la protrusione corneale, rendendo più regolare la forma della cornea stessa. Fondamentali sono i controlli oculistici periodici (solitamente annuali).

In casi selezionati si potrà ricorrere all’impianto di anelli intrastromali, al cross-linking corneale o al trapianto di cornea (è un atto dovuto se si è verificata una perforazione corneale).

Gli anelli intrastromali, sono piccoli dispositivi semicircolari che vengono posizionati nella parte periferica della cornea, per aiutare a ripristinare la normale forma della superficie anteriore dell’occhio. L’applicazione degli anelli corneali rallenta la progressione del cheratocono e migliora l’acuità visiva, agendo anche sulla miopia. Questa procedura ha il vantaggio di essere reversibile, è però applicabile solo nei casi meno gravi di cheratocono, quando forma e trasparenza della cornea non sono state compromesse.

Se il cheratocono continua a progredire anche dopo l’inserimento di questi anelli, si può valutare di intervenire con un trapianto di cornea.

Il cross-linking è una metodica che ha come risultato finale quello di rendere la cornea più rigida ed evitare, quindi, lo sfiancamento. Questo avviene tramite la creazione di nuovi legami tra le fibre collagene stromali. Il trattamento è minimamente invasivo: si fa reagire una sostanza fotosensibile (la riboflavina ovvero la vitamina B2) – che viene somministrata in forma di collirio – con i raggi ultravioletti. Questa tecnica lega meglio tra loro le fibre collagene, rinforzando la struttura corneale. In questo modo si può bloccare o almeno limitare per un periodo più o meno lungo la deformazione patologica della cornea.

Rimedi naturali per il cheratocono possono essere:

• seguire una dieta sana ed equilibrata;
• tenere sotto controllo le allergie, seguendo cure appropriate prescritte dall’oculista in caso di congiuntivite allergica;
• evitare gli strofinare gli occhi, in modo da non provocare microtraumi sulla cornea che potrebbero andare ad aggravare il cheratocono;
• indossare le lenti a contatto prescritte dallo specialista, seguendo accurate norme igieniche per l’utilizzo e la conservazione delle stesse;
• fare visite di controllo periodiche, seguendo le scadenze fissate dal proprio oculista.

Cheratocono: quando operare

Quando il cheratocono è in fase avanzata, e non sono più disponibili altre opzioni terapeutiche per il paziente, l’unica possibilità di trattamento consiste nel trapianto di cornea (cheratoplastica), che può essere a tutto spessore (cheratoplastica perforante), o superficiale (cheratoplastica lamellare). Il tipo di chirurgia da eseguire e le tempistiche giuste per il trapianto, devono essere sempre stabilite dall’oculista.

Il trapianto di cornea perforante è un intervento agli occhi piuttosto delicato e consiste nella rimozione, completa ed a tutto spessore, della parte centrale della cornea del paziente e nella sua sostituzione con una cornea proveniente da un donatore. Ovviamente come tutti gli interventi chirurgici non è esente da rischi. In una piccola percentuale di casi è possibile che dopo cheratoplastica perforante si verifichi un fenomeno di rigetto del lembo trapiantato. Il rigetto è legato al fatto che gli anticorpi del paziente riconoscono la cornea del donatore come un tessuto estraneo al proprio organismo, e la aggrediscono. Il rigetto della cornea trapiantata si può presentare nei primi giorni dopo il trapianto, oppure anche dopo svariati mesi o anni (molto più raramente).

La cheratoplastica lamellare si esegue invece, attraverso una rimozione non a tutto spessore della cornea del paziente. In pratica si effettua una separazione degli strati più superficiali (esterni) della cornea, che vengono asportati e sostituti con lembo del donatore, mentre gli strati più interni corneali vengono lasciati al loro posto. Con questa metodica, quando ci sono le indicazioni per poterla eseguire, si riduce notevolmente il rischio di rigetto.

COME SI DIAGNOSTICA il cheratocono

La diagnosi del cheratocono avviene durante la visita oculistica, attraverso l’uso dell’oftalmometro, strumento in grado di valutare la curvatura corneale. È bene ricordare che rilevare con l’oftalmometria un certo grado di astigmatismo non implica per forza che il paziente sia affetto da cheratocono. La diagnosi potrà essere più precisa attraverso l’utilizzo di altri esami strumentali, quali:

• topografia corneale : è un esame che permette di misurare con estrema precisione la curvatura della superficie della cornea in ogni suo punto. Il risultato dell’esame è una mappatura colorata. Ad ogni colore corrisponde un raggio di curvatura: i colori freddi (tendenti al blu) indicano i punti di cornea più piatti, mentre quelli caldi (che tendono al rosso) indicano curvature maggiori;
• tomografia corneale: misura la curvatura della cornea andando a rilevare l’elevazione della sua superficie anteriore e posteriore, il suo spessore, la profondità della camera anteriore (spazio che si trova tra cornea e iride) e l’angolo irido-corneale (struttura che consente il drenaggio dei liquidi nell’occhio);
• pachimetria corneale: esame che serve per misurare lo spessore della cornea.

Scheda informativa a cura dell’Agenzia internazionale per la prevenzione della cecità-IAPB Italia onlus

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Pagina pubblicata il 27 novembre 2012. Ultimo aggiornamento: 7 febbraio 2022.

Ultima revisione scientifica: 7 febbraio 2022.